درمان تومور گلیومای ساقه مغز با رادیوتراپی، شیمی درمانی و جراحی
گلیوما یا گلیوم ساقه مغز (Brain stem gliomas) نوعی گلیوما می باشد که در ساقه ی مغز آغاز می شود. این تومورها اغلب در قسمت میانی ساقه ی مغز رشد می کنند و برداشتن آن ها با جراحی کاری دشوار است. اکثر گلیوم ها، گلیوم پروتئینی هستند که در قسمتی از ساقه ی مغز به نام پونز pons به وجود می آیند. این بیماری اصولاً در کودکان یافت می شود. به خاطر پیش بینی های ضعیفی که تاکنون برای این بیماری صورت گرفته است، این بیماری هنوز یکی از موضوعات قوی برای مطالعه می باشد. تومورهای ساقه ی مغز حدود 10% از تومورها در سنین کودکی را تشکیل می دهند. اوج ابتلا به این بیماری در حدود سنین 6 تا 9 سالگی می باشد.
انواع گلیومای ساقه مغز
دو نوع اصلی گلیوم عبارتند از: گلیومای متمرکز یا درجه پایین و گلیومای منتشر.
گلیوم ساقه ی مغز متمرکز در یک ناحیه بروز می کند یا در بخش کوچکی از ساقه ی مغزی قرار دارد. این تومور معمولاً خوش خیم یا درجه پایین است و میزان هجوم آن به بخش های دیگر کم است. گلیومای منتشره مغز (DIPG) اغلب در کل ساقه ی مغز و دیگر قسمت های مغز گسترش می یابد. این بیماری بیشتر به عنوان یک تومور درجه بالا محسوب می شود و بسیار جدی و تهاجمی است. همچنین DIGP را گاهی شاید با عنوان گلیوم ساقه ی مغز منتشر نام ببرند. گلیوم بازگشتی ساقه ی مغز، توموری است که بعد از درمان مجدداً برمی گردد.
علت ها و عوامل خطر
تاکنون علت بیماری گلیوم ساقه ی مغز مشخص نشده است. مانند اکثر تومورهای مغزی، گلیوای ساقه ی مغز نیز ارثی نیست. اگرچه افرادی که دچار برخی مشکلات و بیماری های ارثی هستند، مانند نوروفیبروماتوز نوع 1، در خطر بیشتری برای ابتلا به گلیومای ساقه ی مغز قرار دارند.
علائم تومور ساقه مغز
گلیومای ساقه ی مغز می تواند موجب بروز علائم مختلفی شود و یا ممکن است در ابتدا هیچ علائمی را نشان ندهد، این امر به محل و نوع تومور بستگی دارد. ساقه ی مغز کنترل بعضی از عملکردهای اصلی بدن را مانند تنفس، ضربان قلب و فشارخون بر عهده دارد. همچنین عملکردهای حرکتی چشم ها، عضلات صورت و گردن را نیز کنترل می کند. سیگنال های حرکتی و حسی از قسمت های دیگر بدن نیز باید از طریق مسیرهای طولانی از ساقه ی مغز بگذرند. درنتیجه علائم تومور ساقه مغز می توانند بسیار متغیر باشند و در برخی موارد هنگامی بروز می توانند بسیار شدید باشند. علائم شایع در گلیومای ساقه ی مغزی عبارتند از:
- مشکلاتی درحرکت چشم مانند ناتوانی در نگاه کردن به یک طرف، افتادگی پلک و دوبینی و تاری دید
- ضعف عضله ی صورت که باعث نامتقارن شدن صورت و ریختن آب دهان شود.
- مشکلاتی در بلع یا باز کردن دهان در هنگام غذا خوردن
- ضعف دست و پا، مشکلاتی در راه رفتن یا ایستادن و قدم های نامتوازن
- سردرد
- حالت تهوع و استفراغ
- ناتوانی در پیشرفت در بین سایر کودکان
علائم مشاهده شده در یک بیمار به موقعیت تومور و نوع آن بستگی دارد. به طور مثال اگر گلیوما ساقه مغز در بام (tectum) قسمت میانی مغز بروز کند، معمولاً باعث بروز هیدروسفالی و درنتیجه موجب علائمی همچون سردرد، حالت تهوع و استفراغ می شود. از طرف دیگر، گلیوم ساقه ی مغز که در کلاهک (غشای پوششی) میان مغز بروز می کند اغلب موجب ضعف اندام ها، نامتوازن بودن قدم ها و مشکل در راه رفتن یا ایستادن می شود. ازآنجایی که علائم ممکن است از بیشتر از یک مشکل یا بیماری بروز کرده باشند، تشخیص دقیق و در اسرع وقت بسیار حائز اهمیت است.
درمان گلیوما ساقه ی مغز
درمان گلیوم ساقه ی مغز می توان شامل موارد زیر باشد:
- رادیوتراپی متمرکز
- شیمی درمانی
- قطع تومور به روش جراحی
برای برخی بیماران بالغی که دچار یکی از ضایعه های زیر هستند، تنها از روش های کنترلی و نظارتی استفاده می کنند:
- ضایعه در تکتوم (بام مغز)
- ضایعه در گردن و بصل النخاع
- علائم خفیف در مدت زمانی طولانی
رادیوتراپی متمرکز
- اساس درمان تومور در ساقه مغز می باشد.
- می تواند وضعیت بیمار را بهبود ببخشد و پایدار کند.
- باید برای هر بیماری که دچار علائم نورولوژیک پیش رونده می باشد انجام شود.
- دور معمول رادیوتراپی بیت 60-54 Gy می باشد و تا Gy 72 با hyperfractionation (هایپر فرکشنیشن) انجام می گیرد.
- میزان نجات گزارش شده از این بیمار از طریق پرتودرمانی در بیماران دارای تومورهای برجسته، بیشتر است.
شیمی درمانی
- شیمی درمانی قبل از رادیوتراپی می تواند میزان بهبودی را در گلیوما ساقه مغز منتشر را در کودکان بالا ببرد.
- شیمی درمانی بعد از رادیوتراپی برای کمک به نتیجه ی آن توصیه نمی شود.
- شیمی درمانی در زمان عود بیماری می تواند برای برخی بیماران مفید واقع شود.
- شیمی درمانی شامل عامل ها یا داروهای معمولی مانند تموزولوماید (temozolomide) و کاربوپلاتین یا وینکریستین (carboplatin/vincristine) می باشد.
- استفاده از داورها و عامل های ﺁﻧﺘﯽ ﺁﻧﮋﯾﻮژﻧﺰ (ضد رگ زایی) در گلیوبلاستما سوپراتنتوریال با موفقیت انجام می شود.
- اگر شیمی درمانی به عنوان یک درمان کمکی یا به همراه رادیوتراپی انجام شود، خصوصاً در کودکان، بیمار تحت آزمایش های بالینی قرار می گیرد.
جراحی قطع تومور
درمان جراحی همراه با رادیوتراپی، شیمی درمانی و یا هردو انجام می گیرد. در این صورت نیازی به تشخیص یا درمان گلیوما منتشر در بام مغز tectal و یا غشای داخلی مغز gliomas نیست. در موارد زیر، انجام جراحی بیشترین تأثیر را در درمان خواهد داشت:
- تومورهایی در نقطه ی اتصال گردن و بصل النخاع
- تومورهای برجسته در خلف ساقه مغز که به طرف حفره ی چهارم مغز پیش رفته اند.
- تومورهای کیستی
- تومورهای در حال بزرگ شدن با دیواره ای شفاف که اثر آن اشغال کردن فضا در مغز است.
- تومورهای خوش خیم (آن هایی که پیشرفت کندی دارند).
مراقبت و کنترل علائم و عوارض
گلیوما ساقه مغز و درمان آن اغلب با عوارضی همراه است. علاوه بر درمان موردنظر برای کند کردن پیشروی، توقف یا برطرف کردن کامل تومور، مهم ترین بخش درمان، کنترل و کاهش علائم و عوارض در بیمار است. این شیوه معمولاً درمان حمایتی یا تسکینی نامیده می شود. در این شیوه، از نیازهای فیزیکی، احساس و اجتماعی بیمار حمایت به عمل می آید. مراقبت تسکینی (Palliative care) شامل هرگونه درمانی برای کاهش علائم، بهبود کیفیت زندگی، حمایت از بیماران و خانواده هایشان می شود. هر فردی، بدون در نظر گرفتن سن یا نوع و مرحله ی پیشروی تومور، می تواند مراقبت تسکینی را دریافت کند. درصورتی که مراقبت تسکینی در زمان نیاز و به موقع در فرآیند درمان آغاز شود، بهترین تأثیر را خواهد داشت. بیماران معمولاً هم زمان با دریافت درمانی برای بیماری، درمان هایی را جهت کاهش عوارض نیز دریافت می کنند. درواقع بیمارانی که هر دو درمان ها را هم زمان دریافت می کنند اغلب علائم خفیف تر و کیفیت زندگی بهتری خواهند داشت و گزارش های از خانواده آن ها حاکی از رضایت مندی آن ها می باشند. درمان های تسکینی شامل طیف گسترده ای از مراقبت ها می شوند و شامل دارو، تغییراتی در رژیم غذایی، تکنیک های ریلکسیشن، حمایت های احساسی و سایر درمان های دیگر می باشند. بیمار ممکن است درمان هایی تسکینی شبیه به درمان هایی که برای برطرف کردن تومور انجام می شوند، مانند شیمی درمانی، جراحی یا رادیوتراپی را دریافت کنند. درباره ی اهداف هر درمان که در طرح درمانی تان در نظر گرفته شده است، با پزشک متخصص خود صحبت کنید.
بهبودی و احتمال برگشت و عود بیماری
بهبودی کامل از بیماری هنگامی میسر می شود که هیچ توموری در بدن کشف نشود و نیز هیچ علائمی در بیمار بروز نکند. این امر را تحت عنوان هیچ شواهدی از بیماری یا NED نیز نامیده اند. این بهبودی می توان موقتی یا دائمی باشد. این عدم اطمینان موجب می شود تا بسیاری از افراد نگران برگشت تومور باشند. اگرچه بسیاری از موارد بهبودی دائم هستند، اما بهتر است درباره ی احتمال عود تومور با پزشک متخصص خود صحبت کنید. درک از خطر برگشت تومور و گزینه ای درمانی برای آن می تواند به شما کمک کند تا آمادگی بیشتری برای بازگشت بیماری داشته باشید. اگر تومور بعد از درمان اصلی بازگردد، به آن تومور بازگشتی (عودکننده) می گویند. تومور ممکن است مجدداً در همان محل (عود موضعی)، یا در نزدیکی (عود منطقه ای) یا محلی دیگر (عود دوردست) ایجاد شود. در صورت بروز این مشکل، دوره جدیدی از آزمایش های از سر گرفته می شود تا اطلاعات کافی درباره عود تومور به دست آورده شود. بعد از انجام آزمایش ها، پزشک متخصصتان درباره گزینه های درمانی مناسب با شما صحبت خواهد کرد. درمان برای عود گلیوما ساقه مغز به نوع تومور، منتشر یا متمرکز و نوع درمانی که برای تومور اولیه انجام شده بود، بستگی دارد. پزشک شما ممکن است آزمایش های بالینی را برای مطالعه ی روش های جدیدی جهت درمان این نوع تومور عودکننده توصیه کند. برای هر نوع درمانی که در نظر گرفته شود، مراقبت تسکینی برای تسکین و کاهش علائم و عوارض حائز اهمیت خواهد بود. عود تومور می توان احساسات منفی مانند بی اعتقادی یا ترس را در بیمار به وجود آورد. بهتر است خود و خانواده تان درباره ی این احساسات با یک تیم پزشکی صحبت کنید و خدمات و روش های حمایتی را برای غلبه بر این احساسات از آن ها درخواست کنید.
شانت چه ارتباطی با گلیوما ساقه مغز دارد؟
تقریباً 50 درصد از کودکان مبتلابه تومورهای ساقه ی مغز دچار هیدروسفالی انسدادی می شوند که گاهی در طی دوره ی بیماریشان نیاز به استفاده از شانت پیدا می کنند. شانت ها دستگاه های لوله ای شکل مکانیکی و ساده ای هستند که مایع مغزی نخاعی را که در بطن های مغز در بالای تومور جمع شده است به محلی دیگر در بدن (معمولاً شکم و برون شامه ی روده) از طریق یک شانت vp انتقال می دهند.